Le poids d’un jeune homme de 26 ans atteint de dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss est passé en un an de plus de 23,8 kg à 22,5 kg, en lien avec une aggravation de sa dysphagie aux aliments solides les six derniers mois. Il absorbait 500 à 600 kcal/jour et 150 à 200ml d’eau.
- Il a été mis sous nutrition parentérale totale à raison de 986ml/jour de Smokfkabiven® associés à une nutrition entérale à base d’aliments naturels pour moins de 200 kcal/j.
- Sa ventilation non invasive (VNI) a été maintenue pendant son mois d’hospitalisation, à l’issue duquel l’amélioration de son état général lui a permis de rentrer chez lui en poursuivant la VNI et la nutrition entérale.
- En un an, son poids est remonté à 31kg et reste stable alors qu’il suit depuis six ans ce régime, avec une bonne tolérance psychologique et biologique.
- Sur cette période, le cathéter de la veine cave supérieure a été remplacé deux fois : la première, car il semblait bouché et la seconde fois car il s’était retiré accidentellement au cours d’un habillage.
