Un nombre significatif de maladies neuromusculaires s’accompagne d’un syndrome restrictif respiratoire avec comme conséquence une dyspnée. Sa physiopathologie en est complexe. Une atteinte des muscles inspiratoires abaisse la capacité vitale et l’expansion thoracique alors que le déficit des muscles expiratoires se traduit par une toux inefficace. Parmi les pathologies le plus souvent concernées, on citera les amyotrophies spinales infantiles, les myopathies congénitales, les dystrophies musculaires congénitales et la myopathie de Duchenne.Dans un article publié en novembre 2013, des kinésithérapeutes turques présentent les résultats d’un essai clinique randomisé étudiant les effets d’un programme de réentrainement des muscles respiratoires dans une population de 26 patients adultes neuromusculaires caractérisés par une évolution lente (myopathie des ceintures, myopathie facio-scapulo-humérale, myopathie oculopharyngée, amyotrophies spinales proximales de type 3, maladie de Steinert). Le programme s’étalait sur huit semaines et était encadré par deux évaluations paracliniques (mesure de la capacité vitale, des pressions maximales inspiratoire et expiratoire, Sniff test), une avant inclusion et l’autre à l’issue du réentrainement. Il avait lieu à domicile après formation par le kinésithérapeute investigateur et faisait appel à un appareil ad hoc développé par la firme Respironics®. Si les auteurs notent une augmentation significative des paramètres de pression (PiMax, PeMax, Sniff test) dans le groupe réentrainé, il n’en est pas de même pour les paramètres spirométriques (CV). Effects of respiratory muscle training on pulmonary functions in patients with slowly progressive neuromuscular disease: a randomized controlled trial.Aslan GK, Gurses HN, Issever H, Kiyan E.Clin Rehabil,. 2013 (Nov). [Epub ahead of print]
