La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires de l’enfant. Due à l’absence, génétiquement déterminée, de dystrophine au niveau de la fibre musculaire, elle se traduit par un déficit musculaire progressif et prédominant dans les ceintures pelvienne et scapulaire. Une atteinte cardiaque est pratiquement constante et survient en général au début de la deuxième décennie. Un des premiers signes annonciateurs est une tachycardie sinusale de repos, avant même qu’apparaisse une cardiomyopathie. Les déterminants de ces anomalies sont encore mal connus.
Dans un article publié en novembre 2014, des cardiopédiatres américains se sont intéressés aux anomalies du rythme cardiaque chez 74 garçons atteints de DMD (âgés en moyenne de 13 ans) et les ont comparés à 17 témoins. Tous ont subi un holter-ECG et une IRM cardiaque destinés à évaluer tant la fonction contractile et la morphologie du myocarde, que les anomalies du rythme cardiaque. Cette tachycardie pourrait être, d’après les auteurs, le témoin du dysfonctionnement du système nerveux autonome. Un index, la variabilité du rythme cardiaque (HRV), permet d’ailleurs d’attribuer les anomalies observées à cette dysautonomie. L’étude montre que les patients atteints de DMD présentent, outre leur tachycardie sinusale, une diminution de l’HRV. Cette dysautonomie serait, d’après les auteurs, à l’origine de la formation de la fibrose au niveau du myocarde et non l’inverse ce qui peut avoir des implications thérapeutiques. On notera d’ailleurs que beaucoup de ces adolescents étaient déjà sous bêta-bloquants et/ou sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion.
Dans un article publié en novembre 2014, des cardiopédiatres américains se sont intéressés aux anomalies du rythme cardiaque chez 74 garçons atteints de DMD (âgés en moyenne de 13 ans) et les ont comparés à 17 témoins. Tous ont subi un holter-ECG et une IRM cardiaque destinés à évaluer tant la fonction contractile et la morphologie du myocarde, que les anomalies du rythme cardiaque. Cette tachycardie pourrait être, d’après les auteurs, le témoin du dysfonctionnement du système nerveux autonome. Un index, la variabilité du rythme cardiaque (HRV), permet d’ailleurs d’attribuer les anomalies observées à cette dysautonomie. L’étude montre que les patients atteints de DMD présentent, outre leur tachycardie sinusale, une diminution de l’HRV. Cette dysautonomie serait, d’après les auteurs, à l’origine de la formation de la fibrose au niveau du myocarde et non l’inverse ce qui peut avoir des implications thérapeutiques. On notera d’ailleurs que beaucoup de ces adolescents étaient déjà sous bêta-bloquants et/ou sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion.
Autonomic Dysfunction: A Driving Force for Myocardial Fibrosis in Young Duchenne Muscular Dystrophy Patients?
Thomas TO, Jefferies JL, Lorts A, Anderson JB, Gao Z, Woodrow Benson D, Hor KN, Cripe LH, Urbina EM.
Pediatr Cardiol., 2014 (Nov). [Epub ahead of print]
