Des cliniciens italiens ont analysé les données cliniques et biologiques d’une grande série de cas de myopathie à bâtonnets de survenue isolée et tardive (SLONM pour Sporadic Late Onset Nemaline Myopathy) :
- ils ont additionné leurs propres cas (5) à ceux de la littérature, soit un total de 144 patients,
- 47 % d’entre eux avaient été diagnostiqués initialement comme SLONM avec présence d’une gammapathie monoclonale, cette dernière manquant dans les autres cas,
- ces patients dits SLNOM-MGUS étaient plus sévères dans leur expression clinique, avaient plus fréquemment des bâtonnets visibles à la biopsie musculaire et répondaient mieux aux immunothérapies.
Ces travaux sont utiles pour mieux cerner cette myopathie acquise pour laquelle on ne dispose toujours pas à ce jour de biomarqueurs fiables.
