Alors qu’une atteinte vasculaire est suspectée dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), de récents travaux montrent que le déficit en dystrophine modifie la plasticité des cellules musculaires lisses vasculaires. Ces résultats ont été obtenus à partir de souris mdx et de cellules musculaires lisses vasculaires dérivées de cellules souches pluripotentes induites provenant de patients atteints de la maladie.
- La dystrophine est fortement exprimée dans les cellules musculaires lisses normales.
- Son absence altère la maturation des cellules musculaires lisses vasculaires, réduit leur capacité à se contracter, modifie leur homéostasie mitochondriale et favorise leur dégénérescence.
- Elle entraîne aussi une réduction du développement vasculaire et une perturbation de l’architecture vasculaire, avec des parois des vaisseaux anormalement fines et épaissies dans certaines zones.
- L’expression des gènes liés à la prolifération et à la différenciation des cellules musculaires lisses vasculaires ainsi qu’au développement vasculaire est dérégulée.
- En cas de stress oxydatif, l’absence de dystrophine conduit à une augmentation de l’apoptose.
Des stratégies thérapeutiques ciblant les voies de signalisation impliquées dans ces anomalies vasculaires pourraient permettre de ralentir la progression de la maladie.
Voir aussi « Lu pour vous 2026 n°2 »
