L’association dermatomyosite et encéphalopathie est exceptionnelle mais à connaître

Des cliniciens mexicains rapportent les données cliniques et immunologiques de trois patients ayant présenté de manière concomitante une encéphalopathie et une dermatomyosite (DM) :

  • les trois patients étaient des adultes dans la cinquantaine et sans antécédents particuliers,
  • tous remplissaient les critères d’une dermatomyosite avec notamment la présence d’anticorps spécifiques de myosite (en particulier MDA5, Mi2 et TIF1g),
  • le tableau clinique comportait une détérioration cognitive d’évolution subaiguë avec une amnésie antérograde, ainsi que des troubles du langage et des fonctions exécutives,
  • des études fonctionnelles d’imagerie cérébrale et un test « NeuroPsi » ont permis d’objectiver cette détérioration,
  • le profil immunologique a mis en évidence une sous-population de lymphocytes T positifs pour l’antigène PD-1,

Les auteurs insistent sur la rareté de cette association mais aussi sur l’évolution favorable, signes centraux compris, après traitement immunosuppresseur.

 

Dermatomyositis-Related Encephalopathy: Clinical, Neuroimaging and Immunological Characterization. Carrillo-Vázquez DA, Davizon-López CA, Gutiérrez-Castillo A et al. Diagnostics (Basel). 2025 Mar.