Des cliniciens mexicains rapportent les données cliniques et immunologiques de trois patients ayant présenté de manière concomitante une encéphalopathie et une dermatomyosite (DM) :
- les trois patients étaient des adultes dans la cinquantaine et sans antécédents particuliers,
- tous remplissaient les critères d’une dermatomyosite avec notamment la présence d’anticorps spécifiques de myosite (en particulier MDA5, Mi2 et TIF1g),
- le tableau clinique comportait une détérioration cognitive d’évolution subaiguë avec une amnésie antérograde, ainsi que des troubles du langage et des fonctions exécutives,
- des études fonctionnelles d’imagerie cérébrale et un test « NeuroPsi » ont permis d’objectiver cette détérioration,
- le profil immunologique a mis en évidence une sous-population de lymphocytes T positifs pour l’antigène PD-1,
Les auteurs insistent sur la rareté de cette association mais aussi sur l’évolution favorable, signes centraux compris, après traitement immunosuppresseur.