Une étude conduite par un centre hospitalier de Pékin (Chine) affine les connaissances sur le phénotype de la myopathie nécrosante auto-immune en pédiatrie :
- 55 des 116 enfants et adolescents suivis pour une myosite par ce centre entre 2012 et 2024 sont atteints d’une myopathie nécrosante auto-immune, soit une proportion (47,4%) bien plus élevée qu’attendue mais qui serait propre à la population chinoise,
- la maladie a débuté à un âge très variable (entre un et 17 ans), plus souvent sur un mode chronique (sur six mois ou plus) et par une faiblesse musculaire des membres ou une hyperCKémie asymptomatique,
- les auto-anticorps anti-HMGCR sont présents dans 61,8% des cas, les anti-SRP dans 20% des cas,
- les symptômes les plus fréquents sont une atteinte musculaire proximale et cervicale,
- l’IRM des cuisses montre un œdème musculaire et une infiltration graisseuse proportionnelle à la durée de la maladie.
Une étude de suivi rassemblant 39 des patients de cette cohorte a mis en exergue les difficultés de traitement : une proportion égale (46,2%) de patients a connu des rechutes ou une rémission, après corticothérapie à fortes doses et de multiples lignes d’immunosuppresseurs.
Voir aussi « Myopathie nécrosante auto-immune : chez l’enfant aussi »
