Une équipe allemande a réalisé une étude transversale rétrospective portant sur 75 patients afin d’évaluer l’évolution de la scoliose neuromusculaire liée à l’amyotrophie spinale proximale (SMA).
- Au total, 75 patients ont été inclus dans l’analyse ; 36,5 % présentaient une SMA de type I, 40,5 % une SMA de type II et 23 % une SMA de type III.
- Tous étaient traités par Spinraza®, Zolgensma® et Evrysdi® en monothérapie ou en combinaison, avec un premier traitement reçu à un âge moyen de 4,8 ans.
- Au cours de l’étude, 50 ont eu un diagnostic de scoliose, dont 24 avec une indication chirurgicale.
- L’âge moyen au diagnostic de la scoliose était de 2 ans pour la SMA de type I, de 4,6 ans pour la SMA de type II et de 14 ans pour la SMA de type III.
- Les angles de Cobb moyens au moment de la détection de la scoliose étaient respectivement de 30,1°, de 38,7° et de 49,4°.
- L’âge moyen au moment de la chirurgie de la scoliose étant de 5 ans pour la SMA de type I, de 7,4 ans pour la SMA de type II et de 10,3 ans pour la SMA de type III.
- Les angles de Cobb moyens au moment de l’intervention chirurgicale étaient respectivement de 70,1°, de 55,3° et de 69,8°.
- Une corrélation positive entre l’obliquité pelvienne et la scoliose a été retrouvée, avec une prévalence plus élevée dans les types I et II.
- Aucune corrélation n’a été observée entre l’échelle motrice fonctionnelle CHOP-INTEND et les angles de Cobb, mais une corrélation négative a été retrouvée avec le score HFMSE, suggérant que plus le score est élevé, moins le développement de la scoliose est sévère.
Ces résultats suggèrent une augmentation du nombre d’enfants atteints de SMA type I et II traités qui vont développer une scoliose à début précoce, d’où la nécessité d’une prise en charge pluridisciplinaire complémentaire et la mise en place d’interventions chirurgicales précoces.
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