Des chercheurs américains ont exploité les données du registre national MD STARnet pour étudier la prévalence et la typologie des troubles respiratoires chez les patients atteints de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD) :
- tous les paramètres ventilatoires des patients du registre ont été compilés et analysés sur une période allant de 2008 à 2016,
- seuls 20 % des 170 patients identifiés au sein du registre avaient eu des épreuves fonctionnelles respiratoires, car ils étaient le plus souvent a- ou pauci-symptomatiques,
- parmi ceux qui ont été testés sur le plan ventilatoire et/ou suivis depuis plusieurs années, une insuffisance respiratoire restrictive, de sévérité variable (mais généralement modérée), était assez souvent observée.
Les auteurs recommandent en conséquence que le suivi des patients atteints de FSHD inclut systématiquement une évaluation respiratoire initiale et à intervalles réguliers autant que nécessaire.
