Une étude rétrospective multicentrique de 71 patients atteints de sclérodermie ayant eu une biopsie musculaire en a retrouvé 46,5% avec une myopathie fibrosante, 25,5% avec une myopathie inflammatoire et 28% avec une myopathie nécrosante auto-immune.
- Au cours du suivi d’une durée moyenne de 6,4 ans, 21 patients sont décédés, essentiellement par atteinte cardiovasculaire (39%) ou infections (29%).
- Le taux de survie 10 ans après l’apparition du premier symptôme autre que le syndrome de Raynaud était de 80% sans différence significative de la durée de survie moyenne entre les trois groupes de lésions tissulaires (de 8,8 à 11,6 ans).
- Le risque d’évènement cardiaque était le même pour les trois groupes.
