Comme montré lors de recherches précédentes dans la SMA, le salbutamol est un candidat potentiel pour un repositionnement médicamenteux dans les maladies neuromusculaires avec des défauts de jonction neuromusculaire. Des chercheurs ont évalué pour la première fois les effets de cette molécule dans les collagénopathies grâce à des souris modèles chez lesquelles le gène COL6A1 (impliqué dans la dystrophie musculaire congénitale de type Ullrich et la myopathie de Bethlem) a été inactivé.
L’évaluation des animaux traités avec 8 mg/kg/jour de salbutamol pendant 28 jours montre :
- un rétablissement de la structure, initialement fragmentée, des JNM ;
- une restauration des paramètres fonctionnels (amplitude et fréquence du potentiel de la plaque terminale, libération des neurotransmetteurs…) ;
- une augmentation de leur masse, notamment musculaire ;
- une meilleure régénération du muscle et une augmentation significative de leur force.
À noter qu’après les quatre semaines de traitement, les niveaux de récepteurs bêta-adrénergiques sont significativement réduits, signes d’une désensibilisation et d’une potentielle baisse de la réponse biologique au traitement.
Voir aussi « Collagénopathies : le salbutamol montre son efficacité chez la souris »
