Le bilan neuropsychologique et l’IRM cérébrale de deux jeunes femmes, jumelles monozygotes, âgées de 29 ans et atteintes de dystrophie myotonique de Steinert montrent de légères différences :
- si elles présentent toutes les deux un QI normal, l’une a plus de mal sur le plan émotionnel, tandis que la seconde présente des difficultés en termes de cognition sociale ;
- cette dernière présente une atrophie de la substance grise dans une zone cérébrale supplémentaire par rapport à sa jumelle ;
- l’atteinte de la substance blanche est similaire chez les deux jeunes femmes.
Leur maladie a débuté au même âge. Elles ont été élevées ensemble mais ont fréquenté des écoles différentes, et n’ont ni les mêmes fréquentations amicales, ni les mêmes loisirs. Les auteurs suggèrent que les différences de volumes de la substance grise semblent associées à l’atteinte de la cognition sociale et pourraient être modulées par l’environnement.
