Forme classique de la maladie de Steinert : 3 profils cognitifs différents possibles

Une atteinte cognitive peut apparaitre dans la forme débutant chez l’adulte de la maladie de Steinert. Celle-ci peut être très différente d’une personne à l’autre.

Une étude lilloise a caractérisé l’atteinte cognitive chez 124 patients adultes, âgés de 19 à 73 ans :

  • Leurs travaux font apparaître trois types de profils cognitifs qui semblent influencés par l’âge et la durée écoulée depuis le début de la maladie :  68%, surtout les plus jeunes, ne présentent pas d’atteinte cognitive, 23% une altération prédominante des fonctions exécutives et 9% un déficit cognitif plus diffus et plus marqué.
  • Ces observations suggèrent qu’il pourrait exister un déclin cognitif et un processus neurodégénératif progressant avec l’âge.

À noter la publication d’un document écrit par des professionnels de santé et le Groupe d’intérêt Steinert de l’AFM-Téléthon pour apporter des solutions facilitant la communication entre la personne malade et son entourage : Atteintes psycho-cognitives dans la Maladie de Steinert : les comprendre pour mieux s’y adapter

 

Heterogeneity of cognitive impairments in myotonic dystrophy type 1 explained by three distinct cognitive profiles Davion JB, Tard C, Fragoso L et al. J Neurol. 2024 May

 

Voir aussi « Maladie de Steinert : un déclin cognitif possible à l’âge adulte »