Un nouvel outil pour évaluer les troubles de déglutition chez les jeunes enfants atteints de SMA

Des cliniciens allemands se sont intéressés aux troubles de déglutition présents chez les jeunes patients atteints d’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA), traités ou non traités, et assez peu étudiés jusqu’ici :

  • la population-cible comprenait des jeunes enfants atteints de SMA âgés entre 0 et 24 mois,
  • après avoir utilisé les principaux outils existants et interrogé un panel d’experts, les auteurs ont mis au point un nouvel outil appelé « DySMA » prenant en compte des données d’interrogatoire et d’examen, avec dix catégories comprenant en tout 36 items,
  • le DySMA a été testé chez 8 sujets sains, 6 sujets présymptomatiques et 6 sujets symptomatiques traités, et s’est avéré faisable et utile.

Bien que testé sur un petit échantillon de patients, le DySMA serait de nature à harmoniser l’évaluation d’une partie des troubles bulbaires observés dans la SMA.

 

DySMA – an Instrument to Monitor Swallowing Function in Children with Spinal Muscular Atrophy ages 0 to 24 Months: Development, Consensus, and Pilot Testing. Zang J, Witt S, Johannsen J et al. J Neuromuscul Dis. 2024.