Des chercheurs anglais et américains ont étudié une cohorte internationale de 196 enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) en vue de comparer leurs performances motrices avec une éventuelle atteinte neurodéveloppementale associée :
- Les enfants étaient âgés entre 4 et 8 ans et n’avaient jamais reçu de corticothérapie au long cours,
- l’atteinte neurodéveloppementale (troubles des apprentissages ou retard de langage) était affirmée sur la base des observations faites par les parents mais sans tests neuro-cognitifs spécifiques pour les objectiver,
- le score moteur NSAA (North Star Ambulatory Assessment) était significativement abaissé chez les enfants présentant des troubles des apprentissages,
- les enfants avec des mutations dans la portion distale du gène DMD avaient également des performances moindres sur certains scores moteurs chronométrés.
Ces résultats plaident en faveur d’une meilleure prise en compte de l’atteinte cognitive dans le design des essais cliniques.
