A partir des données du registre canadien des maladies neuromusculaires, le Canadian Neuromuscular Disease Registry, collectées par 36 centres, une étude transversale des données respiratoires en vie réelle de 323 patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), âgés de 2 à 36 ans, a montré que :
- près d’un cinquième (19,5%) des jeunes âgés de 14 à 16 ans étaient sous assistance ventilatoire, proportion qui passe à 69,2% à l’âge de 20-22 ans ;
- la capacité vitale (CV) était supérieure à 80% chez la majorité des enfants jusqu’à 10-12 ans, tandis que, le plus souvent, elle passe en dessous de 50% autour de 18-20 ans ;
- la CV diminuait de 3,19% par an en moyenne ; chez les 8-20 ans, le déclin annuel de la CV était de 2,47% par an chez les non ambulants contre 0,96% chez ceux qui marchaient ;
- il n’y avait pas de corrélation significative entre l’état de rachis et le déclin annuel de la CV, même si celui-ci était de 3,22% chez les porteurs de scoliose contre 2,72% chez ceux qui n’en n’avaient pas.
