Les facteurs de la scoliose et de sa chirurgie qui jouent sur la durée de vie dans la DMD

Une étude rétrospective menée entre janvier 2000 et août 2022 par des chirurgiens écossais chez 113 patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) a montré que 43 d’entre eux (38%) ont eu une fusion postérieure du rachis pour une scoliose (33) ou une cyphoscoliose (10).

  • L’âge de l’intervention a été de10 ans 9 mois à 18 ans 3 mois, avec un suivi de 2 ans à 22 ans et 6 mois.
  • Il n’y a eu pas de décès opératoire ou postopératoire à un mois.
  • La durée de survie postopératoire médiane a été de 14 ans et 2 mois.
  • Au cours de la période de suivi, 17 sont décédés d’insuffisance respiratoire ou de pneumonie sévère, six d’insuffisance ventriculaire gauche et un d’hémorragie trachéale.
  • La diminution de la survie postopératoire est corrélée au déséquilibre rachidien axial et à l’obliquité du bassin préopératoires, ainsi qu’à l’importance de la perte sanguine peropératoire.
  • Un déséquilibre rachidien sagittal préopératoire tend aussi à diminuer la survie.
  • À la limite de la significativité, la fusion lombo-sacrée améliorerait la survie de plus de trois ans par rapport à une arthrodèse sans fixation du bassin.

 

Survival of patients with Duchenne muscular dystrophy who underwent spinal deformity correction. Arshad A, Tsirikos AI. Dev Med Child Neurol. 2023 Jul 21.

 

Voir aussi « DMD : l’impact de la chirurgie de la scoliose sur la durée de vie »