Les myopathies inflammatoires sont des pathologies musculaires acquises, d’origine auto-immune, et responsables d’un déficit musculaire variable avec un pronostic incertain. Elles comprennent classiquement les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM), et les myosites à inclusions (IBM). Il existe de nombreuses formes frontières avec d’autres pathologies auto-immunes dans lesquelles peut exister une atteinte musculaire. Le syndrome des anti-synthétases (ASM) fait partie de celles-ci et associe une myosite, une pneumopathie interstitielle, une atteinte articulaire et des signes cutanés. Ce syndrome est défini immunologiquement par la présence d’auto-anticorps anti-Jo1, anti-PL7 et/ou anti-PL12. La distinction avec une dermatomyosite fait toujours l’objet de débats.
Dans un article publié en octobre 2014, des spécialistes du centre de référence neuromusculaire de Créteil rapportent les données cliniques, histologiques et immunologiques de 50 patients chez qui le diagnostic avait été suspecté au cours de ces dix dernières années. Le patron d’expression des auto-anticorps semble, dans l’ASM, suffisamment différent pour penser qu’il s’agit bien d’une entité à part entière. La positivité des anticorps HLA-DR dans les zones péri-fasciculaires (à la différence d’un marquage endomysial dans la DM) notamment et les dépôts de la fraction C5b-9 du complément sont, de ce point de vue, des indices discriminants. Ceci est d’autant plus important que la détection des auto-anticorps circulants est souvent prise en défaut.
Myofiber HLA-DR expression is a distinctive biomarker for antisynthetase-associated myopathy.
Aouizerate J, De Antonio M, Bassez G, Gherardi RK, Berenbaum F, Guillevin L, Berezne A, Valeyre D, Maisonobe T, Dubourg O, Cosnes A, Benveniste O, Authier FJ.
Acta Neuropathol Commun., 2014 (Oct).2 : 154. Doi : 10.1186/s40478-014-0154-2.
