Une étude aux Pays-Bas suggère que la prévalence de la FSH semble être en général sous-estimée.Jusqu’à présent, les données de la littérature ont rapporté des prévalences de la FSH dans le monde ne dépassant pas 7 personnes atteintes de FSH sur 100 000 personnes.En s’appuyant sur des sources d’information néerlandaises (une base de donnée dans les maladies neuromusculaires, le centre national de génétique de la FSH et une association de patients) et en appliquant une méthode de capture-recapture pour éviter de compter plusieurs fois les mêmes perosnnes, une équipe néerlandaise a estimé la prévalence et l’incidence de la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH) sur une période de 10 ans (de 2001 à 2010) aux Pays-Bas. Il en ressort une prévalence estimée à 12 personnes atteintes de FSH sur 100 000 personnes, soit 2000 personnes aux Pays-Bas. Ces résultats publiés mi-août 2014 suggèrent que la prévalence de la FSH est sous-estimée dans le monde et qu’il existe encore un grand nombre de personnes atteintes encore sans diagnostic.Dans cette étude, l’incidence annuelle était estimée à 0,3 personnes atteintes de FSH sur 100 000, soit 52 personnes nouvellement diagnostiquées chaque année et l’âge moyen des personnes au moment de leur diagnostic est de 42 ans.Population-based incidence and prevalence of facioscapulohumeral dystrophy.Deenen JC, Arnts H, van der Maarel SM, Padberg GW, Verschuuren JJ, Bakker E, Weinreich SS, Verbeek AL, van Engelen BG.Neurology. 2014 (Aout). Pii : 10.1212/WNL.0000000000000797. [Epub ahead of print]
