La douleur dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1A : une physiopathologie complexe et une implication prépondérante des fibres A delta

La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une entité clinique très polymorphe définie par une neuropathie sensitivo-motrice transmise de manière héréditaire. A ce jour, plus d’une quarantaine de gènes distincts sont impliqués dans les deux formes principales de la maladie : les formes démyélinisantes et les formes axonales. Le caractère douloureux des manifestations sensitives est souvent méconnu et difficile à mesurer de manière objective. De plus, leur physiopathologie reste imparfaitement connue.C’est dans ce contexte que, dans un article publié en janvier 2014, des chercheurs anglais et italiens ont analysé le rôle des petites fibres sensitives impliquées dans ces processus douloureux, Ils ont étudiés les seuils douloureux à l’épreuve du chaud-froid ainsi qu’une échelle analogique de douleur chez 49 patients atteints de maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1A (CMT-1A), la forme la plus fréquente de CMT démyélinisante. Un questionnaire a été également renseigné par chaque participant à l’étude. Si 88% des patients se plaignaient effectivement de douleurs, très majoritairement au niveau des pieds, celles-ci ne remplissaient que dans 18% des cas les critères nécessaires pour les qualifier d’origine neuropathique. L’étude des seuils douloureux a fait apparaitre des différences entre la sensibilité au chaud et au froid. Forts de ce constat, les auteurs font l’hypothèse d’une implication prépondérante des fibres sensitives myéliniques de type A delta.   Pain and small fiber function in Charcot Marie Tooth disease type 1A.Laurà M, Hutton EJ, Blake J, Lunn MP, Fox Z, Pareyson D, Solari A, Radice D, Koltzenburg M, Reilly MM.Muscle Nerve. 2014 (Jan). doi : 10.1002/mus.24169. [Epub ahead of print]