Une étude met en évidence des effets bénéfiques de la corticothérapie sur le quotient intellectuel de garçons atteints de myopathie de Duchenne. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus répandue chez l’enfant et est due à l’absence, génétiquement déterminée, de dystrophine. Dans un tiers des cas environ, on note l’existence chez ses enfants, de difficultés d’apprentissage voire de déficits cognitifs plus marqués, associés ou non à des troubles du comportement. Les mécanismes physiopathologiques sous-tendant ces complications sont imparfaitement connus. La dystrophine est connue pour être exprimée dans le système nerveux central et un profil génétique particulier a été retrouvé chez bon nombre de ces enfants (implication de l’isoforme Dp71).Dans une étude parue en octobre 2013, une équipe japonaise s’est penchée sur les effets potentiellement bénéfiques de la corticothérapie sur les difficultés cognitives. Pour cela, une comparaison de paramètres cliniques (cognition, fonction cardiaque, fonction motrice et testing musculaire) et biologiques (type de mutation) a été réalisée dans un groupe de 20 enfants atteints de DMD traités par prednisone (0,75 mg/kg un jour sur deux sur une période de six mois à deux ans) et dans un groupe de 9 sujets atteints de DMD non traités. Les auteurs relèvent, de manière assez surprenante, une amélioration statistiquement significative du quotient intellectuel (QI) chez les enfants traités. Qui plus est, cette amélioration était encore plus sensible (près de 20 points de plus) chez les porteurs d’une mutation stop du gène DMD. La portée de tels résultats méritent toutefois d’être nuancée du fait d’un biais méthodologique et de l’intrication vraisemblable de plusieurs paramètres explicatifs.
Corticosteroid Therapy for Duchenne Muscular Dystrophy: Improvement of Psychomotor Function.
Sato Y, Yamauchi A, Urano M, Kondo E, Saito K.
Pediatr Neurol., 2014 Jan;50(1):31-7. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2013.07.022. Epub 2013 Oct 15
