La dystrophie myotonique de Steinert (ou DM1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l’adulte. Elle se traduit par une atteinte multisystémique avec un risque de complications cardiaques, oculaires, respiratoires ou endocriniennes.Le test SF36 (Short form 36 item health survey) est un test de mesure de la qualité de vie liée à la santé, utilisé notamment dans les maladies neuromusculaires comme la DM1. Cet outil multidimensionnel comporte 8 domaines : activité physique, limitations dues à l’état physique, fonctionnement social, santé psychique, bien-être psychique, santé perçue, douleur physique, vitalité-tonus. D’autres outils ont été utilisés : de santé mentale générale (SCL-90-R), de personnalité (NEO-FFI), de somnolence diurne (DSS), de fatigue (FSS), de niveau intellectuel (échelle Wechsler). Une équipe québécoise a cherché à identifier des corrélats sociodémographiques, cliniques et neurologiques centraux sur la qualité de vie de 200 patients atteints de DM1. Elle rapporte, dans un article publié en octobre 2013, que la DM1 affecte la qualité de vie de façon prédominante dans ses dimensions physiques : les patients présentaient des scores à la SF36 en lien avec la santé physique plus faibles alors que leurs scores en lien avec la santé mentale n’étaient pas statistiquement différents des données normatives. Etait associée aux scores bas de santé physique au SF-36 : la présence d’une détresse psychologique, de fatigue, d’une atteinte musculaire sévère, d’une stabilité émotionnelle, le fait de ne pas avoir travaillé au cours des derniers 12 mois ou encore un faible quotient intellectuel. L’existence d’une instabilité émotionnelle (névrosisme), d’une hypersomnie diurne, d’une participation sociale non satisfaisante ou d’un manque de soin était associée aux plus bas score de santé mentale au SF36.En l’absence d’un traitement curatif, les auteurs soulignent l’importance d’améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de DM1 en agissant sur leur fatigue, leur somnolence diurne et leurs problèmes émotionnels. La SF36 s’avère être un outil de mesure important pour mesurer l’impact des interventions dans ces domaines sur la qualité de vie des patients.
Clinical, Psychosocial, and Central Correlates of Quality of Life in Myotonic Dystrophy Type 1 Patients.
Laberge L, Mathieu J, Auclair J, Gagnon E, Noreau L, Gagnon C.
Eur Neurol., 2013;70(5-6):308-15. doi: 10.1159/000353991. Epub 2013 Oct 19.
