Le domaine des myopathies d’origine auto-immune a connu de profonds bouleversements ces vingt dernières années. Schématiquement, l’organisme, suite à un dérèglement du système immunitaire, produit des anticorps contre des éléments de son propre muscle. Depuis les critères établis par Bohan et d’autres en 1983, leur cadre nosologique a sensiblement évolué et la découverte régulière de nouveaux autoanticorps a fait progresser l’arsenal des outils diagnostiques.Dans un article de synthèse publié en avril 2013, deux spécialistes français font le point sur ces questions. Deux grands groupes se dégagent : celui des myosites (polymyosite, dermatomyosite et myosite à inclusions) et celui des myopathies nécrosantes auto-immunes (dans lesquelles, précisément, on ne retrouve pas d’inflammation). Il existe toutefois de nombreuses formes de passage entre ces entités. La mise à disposition, pour le clinicien, d’une batterie de dosages d’autoanticorps (réunis sous la forme d’un kit commercial appelé dot-blot), permet de conforter les diagnostics jusqu’ici posés sur des critères cliniques et histologiques. La positivité de certains de ces auto-anticorps permet également de faire rechercher des associations morbides (pneumopathie interstielle, néoplasie) qui influent directement sur le pronostic et donc sur les options thérapeutiques. Au-delà du désormais classique auto-anticorps anti-Jo1, les auteurs mettent l’accent sur l’anti-MDA5 (retrouvé dans certaines dermatomyosites) et sur les anti-HMGCoA-R associées à certaines myopathies nécrosantes dues aux statines.
