L’équipe d’I. Richard de Généthon, le laboratoire créé et soutenu par l’AFM-Téléthon, a cartographié les interactions protéine-protéine du muscles squelettiques impliquées dans les myopathies des ceintures (LGMD) à partir d’une banque d’ADNc de muscle squelettique humain. Les résultats publiés en février 2013 ont mis en évidence un réseau de 1492 interactions connectant 1018 protéines. Les protéines impliquées dans les LGMD étaient particulièrement interconnectées, notamment par des associations indirectes via les protéines sarcomériques. Cette étude a permis d’identifier des gènes candidats pour des LGMD ou d’autres maladies neuromusculaires non étiquetées. Elle a aussi permis de découvrir de nouvelles fonctions possibles pour les protéines impliquées dans les LGMD. Elle suggère également l’existence de liens fonctionnels entre LGMD2B/dysferline et la régulation des gènes, entre LGMD2C/γ-sarcoglycane et le contrôle de l’énergie et entre LGMD2G/telethonine et le maintien de l’intégrité du génome.
A human skeletal muscle interactomecentered on proteins involved in muscular dystrophies: LGMD interactome.
Blandin G, Marchand S, Charton K, Danièle N, Gicquel E, Boucheteil JB, Bentaib A, Barrault L, Stockholm D, Bartoli M, Richard I.
Skelet Muscle., 2013 (Fev).3(1):3. [Epub ahead of print]
