Les myopathies inflammatoires représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’anticorps contre le muscle lui-même ou ses vaisseaux sanguins est à l’origine d’un déficit musculaire associé ou non à d’autres signes (cutanés ou autres, selon le cadre nosologique dans lequel cette myopathie inflammatoire rentre). La définition et la classification des myopathies inflammatoires constituent un sujet de discussion tant les frontières peuvent être floues entre certaines entités (dermatomyosite, polymyosite, myosite de chevauchement, …).Dans un article publié en janvier 2013, le Centre de Référence neuromusculaire de Marseille a étudié 178 cas de myopathies inflammatoires, exception faite des myosites à inclusions, dans le but d’en comparer les caractéristiques cliniques, histologiques et sérologiques. Parmi eux, 44 correspondaient à d’authentiques dermatomyosites, 68 à des myosites dites de chevauchement, 8 à des myopathies nécrosantes autoimmunes et 18 étaient associés à des processus paranéoplasiques. Les auteurs soulignent que les cas d’authentique polymyosite restent l’exception. Ils plaident également pour une meilleure prise en compte, dans la classification internationale des myopathies inflammatoires, des aspects histologiques et surtout, immunologiques. En effet, la possibilité, récente, de détecter des anticorps inédits, comme les anti-CADM-40 ou les anti-HMG-CoA, sont de nature à faire évoluer sensiblement la classification.
Correlation of clinicoserologic and pathologic classifications of inflammatory myopathies: study of 178 cases and guidelines for diagnosis.
Fernandez C, Bardin N, De Paula AM, Salort-Campana E, Benyamine A, Franques J, Schleinitz N, Weiller PJ, Pouget J, Pellissier JF, Figarella-Branger D.
Medicine (Baltimore). 2013 (Jan) 92(1) : 15-24. doi : 10.1097/MD.0b013e31827ebba1.
