La dystrophie musculaire de Duchenne est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. Due à l’absence de dystrophine, cette maladie récessive liée à l’X se traduit par un déficit inexorablement progressif des muscles de la ceinture pelvienne, du muscle cardiaque et, dans une moindre mesure, du muscle lisse. La perte de la marche se situe entre 10 et 12 ans en moyenne. A un stade plus avancé de la maladie, il n’est pas rare d’observer des troubles de la déglutition à l’origine d’une morbidité accrue (dénutrition, cachexie….). L’observation de ces phénomènes devient plus importante d’autant que dans cette population la médiane de survie augmente grâce à une meilleure prise en charge. L’évaluation des troubles de la déglutition est difficile car elle fait souvent appel à des investigations invasives (endoscopie, radio-cinéma….).Dans un article publié en novembre 2012, un groupe de cliniciens londoniens a mis au point une technique d’électromyogramme de surface appliquée à quatre groupes musculaires impliqués dans les différentes étapes de la déglutition (orbiculaire des lèvres, masséter, sous-maxillaire et sous-hyoïdien) et l’a associé à plusieurs manœuvres fonctionnelles. Trois groupes de patients ont été constitués : des patients atteints de DMD avec troubles avérés de la déglutition (9), des patients atteints de DMD autres (6), et des volontaires sains (12). L’outil, beaucoup moins invasif mais nécessitant quand même une maitrise technique certaine, apparaît comme performant et utile.
Dysphagia in Duchenne Muscular Dystrophy Assessed Objectively by Surface Electromyography.
Archer SK, Garrod R, Hart N, Miller S.
Dysphagia. 2012 (Nov). [Epub ahead of print]
