La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. Débutant classiquement dans l’enfance, elle est à l’origine d’un déficit moteur prédominant sur les muscles des ceintures et affecte à terme le myocarde et les muscles respiratoires. Le gène en cause, DMD, est connu depuis 1987 et code la dystrophine, une protéine musculaire clé située sous le sarcolemme. La corticothérapie est le traitement de première ligne dans cette myopathie permettant une prolongation de la marche d’une à deux années. En revanche, ses effets bénéfiques sur la capacité vitale et la fonction myocardique restent plus discutés. L’histoire naturelle de la DMD prédit une baisse de la capacité vitale de l’ordre de 6 à 10% chaque année après l’âge de 12 ans.Dans un article publié en août 2012, des myologues brésiliens rapportent les résultats du suivi respiratoire chez 21 patients atteints de DMD traités par stéroïdes. L’évolution des chiffres de capacité vitale sur deux années (mesurées sur trois points) fait apparaître une certaine stabilisation. Les auteurs restent toutefois prudents quant à incriminer la seule corticothérapie comme facteur explicatif. Ils soulignent que cette stabilisation peut intervenir même chez des patients devenus non-ambulatoires. Malgré des insuffisances relevées par les auteurs sur le plan méthodologique, ces travaux plaident pour un maintien prolongé de la corticothérapie.
Lung function monitoring in patients with duchenne muscular dystrophy on steroid therapy.
Machado DL, Silva EC, Resende MB, Carvalho CR, Zanoteli E, Reed UC
BMC Res Notes., 2012 (Aout). 5(1) : 435. [Epub ahead of print]
