DMD : imagerie musculaire et score fonctionnel du membre supérieur paraissent bien corrélés

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des myopathies chez l’enfant. Due à une absence complète de dystrophine, elle est à l’origine d’un déficit moteur progressif à prédominance proximale associée à des complications respiratoires et cardiaques aboutissant à un décès prématuré. L’atteinte des membres supérieurs survient après celle des membres inférieurs et est à la source de situations de handicap importantes à partir de l’adolescence.

Dans un article publié en juin 2018, des chercheurs italiens en lien avec l’Institut de Myologie de Paris, rapportent une étude en imagerie musculaire destinée à évaluer de manière objective cette perte de fonction et à la corréler avec le score clinique développé à cet effet, la PUL (pour Performance Upper Limb). Trente-et-un individus atteints de DMD âgés de 5 à 29 ans ont participé à l’étude consistant en une évaluation fonctionnelle grâce à la PUL et une imagerie par résonance magnétique de la ceinture scapulaire et du membre supérieur. Des lésions infra-cliniques ont été observées notamment au niveau des muscles sous-épineux, sous-scapulaire et grand dorsal. Des profils distincts de sélectivité de l’atteinte musculaire et de sa cinétique ont pu être établis pour chaque score de la PUL témoignant ainsi d’une assez bonne corrélation entre les deux paramètres, l’imagerie étant par définition plus objective. Le couplage des deux approches pourrait s’avérer très utile pour les essais thérapeutiques.

 

Functional levels and MRI patterns of muscle involvement in upper limbs in Duchenne muscular dystrophy.Brogna C, Cristiano L, Tartaglione T, Verdolotti T, Fanelli L, Ficociello L, Tasca G, Battini R, Coratti G, Forcina N, De Santis R, Norcia G, Carnicella S, Colosimo C, Carlier P, Pane M, Mercuri E.PLoS One. 2018 (Juin).