Des cliniciens américains, dont Andrew Mammen, le chercheur à l’origine des premières descriptions de la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI), font le point sur cette pathologie et mettent l’accent sur les formes atypiques de cette dernière :
- après avoir rappelé le cadre habituel de cette myopathie caractérisée par une faiblesse musculaire et la positivité d’auto-anticorps contre les protéines SRP et/ou HMGCR,
- les auteurs ont compilé les observations atypiques de MNAI rapportées dans la littérature,
- y sont répertoriées des formes pouvant mimer en tous points une dystrophie musculaire des ceintures, une dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD), une myopathie distale, une atteinte oculo-bulbaire, une myopathie mégaconiale ou une hyperCKémie isolée,
- un algorithme résume la conduite à tenir pour parvenir à un diagnostic de MNAI de certitude.
À noter que les auteurs remettent en cause le concept de MNAI séro-négative et lui préfèrent le terme de myosite de chevauchement.
