Équipe 4 – Groupe Gourdon

Il y a plusieurs années, nous avons créé un modèle de souris transgéniques (DMSXL) porteuses de grandes séquences génomiques humaines (45kb) contenant le gène DMPK et la plus grande expansion de triplets répétés CTG introduite chez la souris jusqu’à présent (> 1500CTG). Ces souris présentent une importante instabilité intergénérationelle et somatique des triplets CTG et reproduisent certaines caractéristiques moléculaires et physiologiques de DM1.

Nos recherches suivent 3 axes :

  • Mécanismes impliqués dans l’instabilité des trinucléotides répétés
    • Dans les modèles cellulaires, murins et dans les familles DM1
  • Conséquences moléculaires et physiopathologiques des expansions CTG
    • A l’origine de l’atteinte du système nerveux central
    • impliquées dans la forme congénitale de la maladie.
  • Tests précliniques chez la souris DM1
    • Phénotypes moléculaires et physiologiques du muscle et du cerveau

 

Membres

Geneviève GOURDON, PhD, DR-Inserm, Group leader
Mario GOMES-PEREIRA, PhD, CR-Inserm
Stéphanie TOME, PhD, CR-Inserm
Aline HUGUET-LACHON IE, Université
Hélène BENYAMINE, IE
Anchel GONZALEZ, Post-Doc
Mouli CHAKRABORTY, Post-Doc
Antoine MANGIN, AI
Aurélien CORDIER, AI
Sandra BRAZ, Doctorante
Élodie DANDELOT, Doctorante

Contact  : genevieve.gourdon@inserm.fr

 

Principales publications

Autres publications

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Gourdon+g