Équipe 3- Régénération, Physiopathologie & Approches thérapeutiques : modèles cellulaires

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L’équipe 3, dirigée par Vincent Mouly, s’intéresse aux mécanismes moléculaires et aux compartiments cellulaires qui régulent la capacité régénérative du muscle squelettique humain en situation normale et pathologique.

Quatre axes sont développés en parallèle et en synergie  :

  • les interactions entre les compartiments cellulaires via les molécules secrétées en situation normale et pathologique (DMD, ALS) (S Duguez en collaboration avec PF Pradat). Ce projet a pour but d’étudier les signaux moléculaires secrétés par les cellules myogéniques, mais aussi les cellules de l’environnement (par exemple inflammatoires en régénération), et comment ces secrétomes sont dérégulés en situation pathologique.
  • le développement de la fibrose et ses relations avec la matrice extra-cellulaire (E Negroni en collaboration avec I Riederer). En relation avec le projet précédent, nous étudions la mise en place de la fibrose à partir des dérégulations des molécules de matrice. Ce projet fait partie de ceux menés dans notre Laboratoire international associé (LIA, vois ci-dessous).
  • les perturbations de ces mécanismes dans la dystrophie musculaire occulo-pharyngée (OPMD), les mécanismes impliqués et le développement de stratégies thérapeutiques génique et cellulaire (C Trollet en collaboration avec J Lacau St Guily et G Dickson). Ces études reposent sur des analyses globales de modèles cellulaires dérivés de patients, qu’il s’agisse du compartiment myogénique ou non myogénique, et sur les dérégulations métaboliques ou moléculaires. Ce projet comporte des essais de thérapie cellulaire autologue en cours, mais aussi des développements en thérapie génique de remplacement du gène PABPN1. L’ensemble implique un réseau international de recherche sur l’OPMD.
  • la recherche de nouveaux candidats cellules souches pour la thérapie cellulaires (JT Vilquin), qui comporte la caractérisation de nouveaux types de cellules progénitrices pour le développement de stratégies thérapeutiques ciblant les muscles squelettiques ou cardiaque.

L’ensemble de ces approches a pour originalité de reposer sur des modèles cellulaires humains développés de façon coordonnés avec la plateforme d’immortalisation de cellules humaines (voir ci-après) et sur des xenogreffes dans des modèles développés au sein de l’équipe en collaboration avec J. di Santo.

Composition de l’équipe

  1. Groupe Régénération et fibrose :
    Vincent Mouly (DR2 CNRS, responsable d’équipe)
    Gillian S Butler-Browne (DR1 INSERM, directrice du CdR)
    Elisa Negroni (CR AIM)
    Anne Bigot (CR AIM à 50%)
    Mona Bensalah (Doc)
  2. Groupe OPMD, fibrose et thérapies :
    Capucine Trollet (CR1 INSERM)
    Gonzalo Crodova (Post-doc)
    Julien Messéant (ATER)
    Teresa Gidaro (PH à 20%)
    Alison Oliver (IE)
    Martine Oloko (AI)
    Fanny Roth (Doc)
    Marie-Cécile Cochet (M2)
  3. Groupe Cellules souches et thérapie cellulaire :
    Jean-Thomas Vilquin (DR2 CNRS)
    Jessy Etienne (Doc)
    Jeremy Lafable (M2)
  4. Groupe Régénération, physiologie et thérapies
    Fabien Le Grand (CR1 CNRS)
    Elsa Vezin (IE)
    Lorenzo Giordani (Post-doc)
    Elija Schirwis (Post-doc)
    Florian Lacour (Doc)
    Francesco Girardi (M2)
  5. Plateforme  :
    Anne Bigot (CR AIM à 50%)
    Kamel Mamchaoui (IR AIM)

Contacts

vincent.mouly@upmc.fr
capucine.trollet@upmc.fr
jtvilquin@institut-myologie.org
anne.bigot@upmc.fr
kamel.mamchaoui@upmc.fr