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Institut de la Myologie


Newsletter #87

Migration cellulaire et évaluation de l'activité physique

Bienvenue dans l’édition estivale de notre newsletter !

Dans cette édition, deux entretiens présentent les travaux prometteurs de deux équipes de l’Institut de Myologie portant sur la recherche fondamentale et appliquée : les mécanismes de migration cellulaire et l’amélioration de l’évaluation de l’activité physique chez les patients. Stéphane Vassilopoulos décrit l’identification de nouvelles structures cellulaires sur lesquelles les cellules s’accrochent pour se déplacer. Jean-Yves Hogrel discute les résultats d’une étude pilote incluant cinq patients atteints de myopathies inflammatoires. Ils ont porté des accéléromètres au poignet afin d’évaluer l’impact de leur traitement en mesurant en particulier leur activité physique quotidienne. Les résultats étant très encourageants, l’étude a été étendue à cinquante patients.

A vos agendas ! Le Téléthon 2017 aura lieu le week-end du 8-9 décembre 2017. La chanteuse Zazie en sera la marraine, aux côtés des quatre familles ambassadrices. Pour en savoir plus, rendez-vous sur le site web du 31e Téléthon.

En attendant de vous retrouver en Septembre, nous vous souhaitons un bel été !

A l'institut
Un nouveau mécanisme de migration cellulaire lié à des tubes de clathrine/AP-2 Stéphane Vassilopoulos (chercheur INSERM au CRM à l'institut) a participé à la découverte d’un nouveau mode d’adhésion et de déplacement de la cellule dans une matrice de collagène tridimensionnelle. Lire la suite

Évaluation de l’activité physique par accélérométrie : une mesure prometteuse chez le patient porteur d’une pathologie neuromusculaire Des cliniciens et des chercheurs de l’institut publient ce mois-ci un article portant sur l’utilisation d’accéléromètres afin d’évaluer l’impact d’un traitement en mesurant en particulier l’activité physique quotidienne de patients atteints de myopathies inflammatoires idiopathiques. Jean-Yves Hogrel (directeur du Laboratoire de Physiologie et d’Évaluation Neuromusculaire), revient sur les résultats de cette étude pilote. Lire la suite

L’École d’été de myologie a 20 ans En 20 ans, l’Ecole d’été de Myologie a ainsi formé plus de 850 médecins et chercheurs issus des 5 continents et représentant 70 nationalités différentes. Ils constituent aujourd’hui un réseau international d’experts de la myologie. Lire la suite

Notre actualité scientifique
DM1 : réduire les répétitions CTG Le système CRISPR/Cas9 pour éliminer les répétitions de CTG anormales dans la DM1 est efficace dans des modèles cellulaires. Lire la suite

Maladie de Pompe : recommandations sur l’ERT chez l’adulte Publications de recommandations sur les indications de l’enzymothérapie substitutive (ERT) chez les adultes atteints de maladie de Pompe. Lire la suite

Risque plus élevé de complications liées à l’appareil après implantation d’un défibrillateur automatique implantable chez les patients atteints de DM1 Cette étude a permis de comparer le taux de complications liées au dispositif entre les implantations PM et ICD chez 23 patients atteints de DM1 qui ont été implantés avec une ICD et 46 témoins appariés avec un PM. Lire la suite

Les femmes transmettrices de mutations du gène MTM1 sont parfois symptomatiques et présentent des tableaux cliniques variés L’analyse d'une cohorte de 43 cas a mis en évidence un large éventail de manifestations cliniques allant de la faiblesse néonatale et généralisée, semblable à celle du garçon XLMTM, à des formes adultes modérées. Lire la suite

D'autres actualités de la myologie
SMA : résultats préliminaires de l’essai SUNFISH Le RO7034067 (ou RG7916) évalué dans un essai en cours dans la SMA de type 2 et 3 serait bien toléré. Lire la suite

DMD et corticothérapie: lancement d'un nouvel essai clinique comparant plusieurs modalités d'administration Les auteurs conduisent un essai clinique qui compare les 3 régimes de corticostéroïdes les plus fréquemment prescrits. Lire la suite

Amyotrophie spinale
Dystrophies musculaires de Duchenne et Becker
Autres maladies
En bref
Parution du 15e numéro des Cahiers de Myologie De la biologie fondamentale aux biothérapies les plus innovantes, en passant par la physiologie, la cardiologie, la rééducation ou la psychologie, Les Cahiers de Myologie se veulent un lieu d’échanges, de recommandations et de débats. Lire la suite

Avancées de la recherche, Zoom sur… la recherche et Posters JDF2017 Le point sur la recherche dans les différentes maladies neuromusculaires mis à jour à l’occasion des Journées des Familles de l’AFM-Téléthon. Lire la suite

DIU de l'institut : les inscriptions sont ouvertes L'inscription au DIU de Myologie et au DIU "Maladies génétiques : approche transdisciplinaire" sont désormais ouvertes Lire la suite

La myologie enseignée en L3 à la rentrée prochaine Une Unité d’Enseignement en Myologie, coordonnée par le Pr. C. Chanoine, va voir le jour en septembre prochain à l’Université Paris Descartes (Paris V) en licence Sciences pour la santé (L3). Lire la suite

Workshop ENMC Le prochain workshop "Clinical trial readiness for Calpainopathies" se tiendra du 15 au 17 septembre prochain. Lire la suite

Offres d'emploi L'institut de Myologie recrute un Assistant chef de projet (H/F), un stagiaire chargé de mission en communication interne (H/F) et un kinésithérapeute (H/F). Le Fred Hutchinson Cancer Research Center (Seattle, USA) propose une bourse post-doctorale. Lire la suite

Publications récentes de l'institut
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Tous les deux mois, la Newsletter de l'Institut de Myologie vous informe sur les évolutions de la recherche en myologie, vous présente un résumé de l'actualité scientifique, médicale, politique et associative concernant les maladies neuromusculaires. Ne pouvant prétendre à l'exhaustivité, nous comptons beaucoup sur vous pour nous communiquer toute nouvelle susceptible d'être publiée dans notre Newsletter. Vous pouvez avoir accès à notre Newsletter en vous connectant directement sur le site de l'Institut de Myologie ou en vous abonnant. Vous pouvez également vous désabonner.
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Cette newsletter est la lettre d'information de l'actualité médico-scientifique de l'Institut de Myologie. Elle est publiée tous les deux mois. Rédacteur en chef : Marie-Pierre Verrier. Comité éditorial : Marianne Perreau-Saussure ; J. Andoni Urtizberea. Rédaction : Anne Berthomier. Ont également participé à cette newsletter : Lisa Cukierman ; Nathalie Haslin ; Racquel N. Cooper ; Hala Alameddine ; Delphine Alibert. Une question ? Une information à nous transmettre ? N'hésitez pas à nous contacter. © 2017 - AFM - Institut de Myologie. ISSN 1772-9866