La question des mécanismes de l’inflammation musculaire observée lors de la DMD a ensuite été abordée.
O. Beneveniste / O. Boyer (Institut de Myologie / Faculté de Médecine et Pharmacie de Rouen) ont souligné le mécanisme de tolérance vis-à-vis du soi n’est pas bien connu pour le muscle qui représente pourtant la majorité de la masse du corps humain. L’acquisition de la tolérance passerait à la fois par un mécanisme central (délétion clonale dans le thymus) et périphérique (anergie des cellules T, ignorance vis-à-vis des autoantigènes, régulation par les lymphocytes TReg).

Partant de l’hypothèse que les cytokines et autres cellules inflammatoires augmentent la nécrose des fibres musculaires dystrophique, Miranda Grounds (University of Western Australia) a testé chez la souris mdx plusieurs molécules anti-inflammatoires, comme par exemple des anti-TNF. L’effet protecteur de ces molécules a été démontré aussi bien chez la souris adulte que chez le jeune animal. Ces résultats suggèrent l’utilisation de ce type de médicament pour réduire la sévérité de la nécrose des fibres musculaires chez des patients DMD. D’autres données suggèrent qu’une surexpression d’IGF-1 réduit la nécrose dans les fibres musculaires, et que la présence de TNF-alpha bloquerait la signalisation de IGF-1, entraînant la nécrose.

Pour Gordon S. Lynch (University of  Melbourne, Australia), parallèlement à la thérapie génique, il reste primordial de continuer les recherches sur les thérapeutiques de conservation et d’amélioration de la masse musculaire et de la force, de manière à augmenter la qualité de vie des patients. Dans ce but, il a été montré chez la souris mdx qu’un apport exogène de facteurs de croissance tels que l’insulin-like-growth factor-1 (IGF-1), l’interleukine 15 (IL-15) améliorait la fonction du muscle dystrophique. Il reste cependant plusieurs paramètres à préciser tels que les doses optimales, la durée des traitements ou l’administration de ces molécules seules ou en combinaison avec des anti-inflammatoires et, de manière séquentielle avec des facteurs trophiques et antifibrotiques.