Dans la fibre musculaire mature, les noyaux se situent à la périphérie de la cellule, quelques noyaux étant groupés au niveau de la synapse neuromusculaire. Pourtant, dans les myofibrilles immatures, les noyaux s'accumilent dans le centre de la cellule. A partir de ces observations, trois mouvements ou positionnements successifs sont requis au cours de la différenciation de la fibre musculaire :
- au cours de la formation du myotubule syncytial, les noyaux des myoblastes mononucléés se déplacent du site de fusion vers le centre du myotube.
- au cours de la formation de la myofibrille, les noyaux se déplacent du centre du myotube vers la périphérie de la cellule
- au cours de la formation de la synapse neuromusculaire, quelques noyaux vont s'ancrer à proximité des amas de récepteurs à acétylcholine (AchR), qui préfigurent les synapses neuromusculaires (voir figure ci-contre).
Nous voulons identifier les méchanismes et les voies moléculaires qui régulent les différents mouvements et positions du noyau, après quoi nous pourrons étudier le rôle et la fonction du positionnement cellulaire au cours de la formation de la myofibrille.
Nous voulons également comprendre comment les mutations des différentes protéines qui sont associées aux dystrophies musculaires sont impliquées dans la position du noyau.
