L'objectif est d'évaluer l’efficacité sur la symptomatologie musculaire et la tolérance (phase I/II) du bezafibrate à la dose de 400 mg par jour  pendant 6 mois chez 6 adultes atteints de la forme adulte (>20% d’activité résiduelle de la CPT2) de la maladie. Cette période de traitement fera suite à une période d’étude de 6 mois.