La forme infantile de la dystrophie myotonique de Steinert est caractérisée par une lenteur, une fatigabilité et des difficultés scolaires. L'hypersomnie est signalée de façon quasi constante par les parents et les soignants.
On connait l'hypersomnie dans la forme adulte de la dystrophie myotonique mais aucune étude n'a été réalisée jusqu'à présent chez l'enfant.
L'étude d'une durée de 2 ans portera sur 40 enfants ou adolescents atteints de la forme infantile de la dystrophie myotonique âgés de 6 à 19 ans ayant eu un examen neuropsychologique dans le cadre de la consultation multidisciplinaire de l'Institut de Myologie.

 

Le protocole d'évaluation du sommeil consiste en :
- Autoévaluation du sommeil par l'échelle d'Epworth adapaté aux enfants par M Lecentreux.
- Actimétrie : enregistrement des mouvements corporels au moyen d'un petit capteur portable.
- Polysmnographie réalisée en ambulatoire.
- Temps de latence d'endormissement, examen pratiqué en hospitalisation de jour.

 

Cette étude consiste à identifier les causes et préciser les caractéristiques des troubles du sommeil dans la forme infantile de la dystrophie myotonique. Le but est de déterminer si les troubles du sommeil ne pourraient pas être une des causes des difficultés scolaires de ces enfants.
Les résultats de cette étude devraient permettre de proposer des traitements adaptés. On pourrait envisager, comme cela  a été fait dans la forme adulte de la maladie, un essai thérapeutique avec le modafinil ou avec d'autres médicaments agissant sur la vigilance et/ou sur l'attention.