L'Institut de Myologie, centre de référence pour le diagnostic, la prise en charge et le suivi des patients atteints de maladies neuromusculaires, a consigné 16 000 dossiers de patients, dispensé près de 4000 consultations et 1500 hospitalisations de jour et étudié plus de 300 biopsies musculaires.

Par ailleurs, plateforme performante de recherche clinique et fondamentale, il est impliqué dans 23 essais cliniques et thérapeutiques, et près de 300 publications et communications scientifiques internationales par an.

L'Institut est également un centre international de formation et de diffusion de la myologie. Les formations qui y sont dispensées ont été suivies en 2006 par 60 étudiants de 21 nationalités différentes.

Enfin, on compte au sein de l'Institut 245 personnes impliquées dans la recherche fondamentale et clinique, les soins et l'enseignement des maladies rares neuromusculaires.

La 10ème session s'est déroulée du 13 au 22 juin 2007 à l'Institut. Pour la première fois, le nombre des demandes a dépassé le nombre de places disponibles. Ainsi, les 15 étudiants inscrits qui n'ont pu assister aux cours cette année ont pris rendez-vous l'année prochaine.

 

Les 37 étudiants présents cette année représentaient 23 nationalités réparties sur les 5 continents. Notons, pour la première fois, la participation d'un étudiant du Burkina Faso. Il est également à noter cette année que plusieurs étudiants ont pu bénéficier de bourses couvrant tout ou partie des frais de voyage et d'inscription.

La remise des diplôme qui a clos la 10ème session s'est tenue à l'Institut, puis tous les participants se sont retrouvés à la guinguette "Chez Gégène", à Joinville le Pont, pour le dîner de gala.

La préservation de la fonction cardiaque et musculaire est un élément essentiel de la prise en charge des enfants atteints de pathologies neuromusculaires. A un stade précoce, différents médicaments pourraient avoir un effet cardioprotecteur mais aussi de protection musculaire : les bêta-bloquants, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) et les sartans. Dans le cadre de cette prévention, deux essais cliniques à l’étude ont été présentés par le Pr Denis Duboc, au cours des Journées de recherche clinique organisées par l’AFM, les 25 et 26 mai derniers.

 

Si on veut attirer puis fidéliser des scientifiques à nos pathologies, il faut commencer à la source, c’est-à-dire quand ils sont étudiants en thèse puis lors de leur post-doctorat. En procédant de la sorte, nous contribuons à ce que suffisamment de personnes travaillent sur ces thèmes multipliant ainsi les chances de voir aboutir les recherches. Enfin, les jeunes chercheurs sont par essence porteurs de nouvelles idées ; c’est donc une source de forces vives qu’il est important de soutenir.

 

Le périndopril fait partie d’une famille de médicaments appelés “inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine” (IEC). Il est déjà utilisé chez des adolescents DMD ayant une insuffisance cardiaque. Mais il a été montré sur un modèle animal de la DMD que les IEC avaient un effet protecteur sur le coeur. Non seulement ils traitent l’insuffisance cardiaque mais ils en préviennent le développement. On a donc eu l’idée de tester l’effet du périndopril chez des enfants de plus de 10 ans qui avaient une fonction cardiaque préservée, pour voir si cela leur permettait de maintenir leur coeur en bon état plus longtemps. Et c’est ce que l’on a observé. Après 5 ans, l'effet devient significatif. La mesure de la fonction cardiaque (précisément la fraction d’éjection ventriculaire gauche) était meilleure chez les adolescents traités dès le début de l'étude par le produit actif, comparés à ceux qui avaient reçu initialement un placebo, c’est-à-dire une substance inactive.

4-6 octobre 2007, St-Malo

17 au 20 octobre 2007, Paris
Congrès européen de la médecine de famille, organisé par le Collège National des Généralistes Enseignants de France. Cette rencontre, ayant pour thème “Re-thinking primary care in the European Context - a new challenge for General Practice” permettra d’analyser et de comparer les systèmes de soins européens et internationaux.

18-19 octobre 2007, Copenhagen, Denmark

27-30 octobre 2007, Rotterdam - Hollande
> Consulter le programme

27-28 November 2007, Lisbonne - Portugal

06/08/2007  -  Myopathie congénitale centronucléaire : Identification d’un premier gène dans la forme récessive
Une équipe de chercheurs de l’IGBMC à Illkirch, dirigée par Jocelyn Laporte et Jean-Louis Mandel, a identifié un gène dont la mutation est responsable d’une myopathie congénitale : la forme autosomique récessive des myopathies centronucléaires. Cette découverte permet de progresser dans la compréhension du mécanisme pathologique commun aux différentes formes de ce type de myopathies. L’identification du gène responsable d’une maladie est également la première étape, indispensable, à la mise en place d’éventuelles stratégies thérapeutiques. Pour les malades, cette découverte permettra de poser un diagnostic précis et d’envisager, pour les couples à risque, un diagnostic prénatal.

Ces travaux, publiés ce jour sur le site Internet de la revue Nature Genetics, ont été réalisés dans le centre de recherche IGBMC du CNRS, de l’Inserm et de l’Université Louis Pasteur. Ils ont bénéficié de contrats de l’Agence nationale de la recherche et du soutien de l’AFM grâce aux dons du Téléthon.

Une équipe de cliniciens chercheurs, coordonnée par le professeur Denis Duboc (Hôpital Cochin, AP-HP, Université René Descartes Paris V) et le docteur Henri-Marc Bécane (Institut de Myologie, AFM), publie les résultats d’une étude portant sur le suivi sur 10 ans d’enfants atteints de la myopathie de Duchenne traités par le périndopril. Cette étude montre une réduction significative de la mortalité chez ces enfants. De plus, les résultats semblent indiquer le rôle protecteur plus global du périndopril notamment sur la fonction musculaire.

Cette année encore, l'Institut ouvrira ses portes au public à l'occasion de la 16ème édition de la Fête de la Science. Médecins, chercheurs et techniciens feront découvrir leur travail et des ateliers seront proposés aux visiteurs ainsi qu'un cycle de conférences sur "Le muscle dans tous ses états".

Plus d'informations au  01.42.16.58.61 ou par e-mail ml.boisseau@myologie.chups.jussieu.fr

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