La myopathie de Becker est une forme moins grave et moins évolutive que la myopathie de Duchenne avec laquelle elle partage pourtant un déficit en dystrophine. Elle se traduit classiquement par un déficit des muscles proximaux des membres débutant dans l’enfance ou à l’adolescence et évoluant lentement. Une cardiomyopathie est invariablement associée, à un âge très variable et souvent sans véritable corrélation avec l’atteinte des membres. Les troubles cognitifs et/ou comportementaux semblaient jusqu’ici l’apanage de la myopathie de Duchenne.
Une étude australienne publiée en décembre 2007 nous rappelle que ces difficultés, souvent subtiles à détecter, peuvent se rencontrer aussi dans la myopathie de Becker. 24 patients australiens atteints de ce type de myopathie ont ainsi subi de manière prospective une batterie très complète de tests neuropsychologiques. Si le QI médian dans ce groupe ne diffère pas de celui de la population générale, ceci n’est pas vrai pour les difficultés d’apprentissage (acquisition de la lecture ou capacités de calcul mental notamment) ou les difficultés attentionnelles lesquelles étaient fréquemment retrouvées (jusqu’à 67% des individus). Les auteurs ont même fait état de présentation quasi- ou pseudo-autistique dans certains cas exceptionnels. Des études à plus grande échelle seraient utiles et nécessaires pour confirmer ces données.

Références :