La myopathie de Duchenne (DMD) est une dystrophie musculaire récessive liée à l’X, due à un déficit en dystrophine. A défaut de traitement curatif, la corticothérapie au long cours est reconnue comme bénéfique pour prolonger la marche de quelques années et possiblement pour améliorer les paramètres respiratoires. Par contre, les effets des stéroïdes au niveau orthopédique sont moins connus.
L’équipe américaine de Colombus dans l’Ohio, pionnière dans la description de l’histoire naturelle des dystrophinopathies, a étudié le devenir orthopédique de 143 patients atteints de DMD, suivis dans leur centre, et bénéficiant ou non d’une corticothérapie (75 traités sur une période moyenne de 8,04 ans contre 68 non traités). Dans le groupe traité, les patients marchent en moyenne 3,3 ans de plus, et ont un risque de scoliose beaucoup plus faible. A l’inverse, le nombre de fractures est plus élevé, surtout les tassements vertébraux (chez près de 38% des patients), dans le groupe traité. Les auteurs notent aussi que tous les enfants, traités ou non traités, étaient de relative petite taille (140 cm en moyenne). Cette étude de cohorte, par une équipe faisant référence, constitue un argument de plus pour une utilisation rationnelle des corticostéroïdes dans la DMD. Les complications orthopédiques sont relativement fréquentes mais gérables, et, surtout, à mettre en balance avec les bénéfices obtenus en matière de scoliose et de prolongation de la marche.

Références : King et coll. Orthopedic outcomes of long-term daily corticosteroid treatment in Duchenne muscular dystrophy. Neurology. 2007 May 8;68(19):1607-13.