La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est une myopathie inflammatoire, qui, à la différence des myosites classiques (polymyosites, dermatomyosites, myosites à inclusions…), ne présente ni caractère inflammatoire à l’histologie, ni activation du complément. Le diagnostic d’une myopathie nécrosante auto-immune repose depuis peu sur la positivité des auto-anticorps dirigés contre une enzyme, l’HMG-coréductase (HMGCR) et/ou une autre protéine appelée SRP. La réponse des MNAI à un traitement immunosuppresseur est très variable d’un individu malade à l’autre. Le traitement d’attaque préconisé repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
Dans un article publié en décembre 2019, des chercheurs de l’Institut de Myologie et de Bordeaux font état de leur expérience commune dans les formes réfractaires de la MNAI c’est-à-dire celles réagissant très peu ou pas du tout au traitement conventionnel. Neuf patients adultes dans ce cas sont rapportés dans cette étude rétrospective qui s’échelonne entre 2009 et 2018. Seul un tiers des patients a réagi positivement au rituximab, un anticorps monoclonal entraînant une déplétion des lymphocytes B à visée thérapeutique, et ce indépendamment de la précocité de la date d’introduction de ce médicament. D’autres études seront nécessaires pour tirer plus de conclusions.
