DMD : Levosimendan comme thérapie d’attaque en cas d’insuffisance cardiaque aiguë

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez les enfants de sexe mâle. Elle est transmise selon le mode récessif lié à l’X et est en rapport avec un déficit en dystrophine. Avec l’amélioration de la prise en charge médico-chirurgicale, on observe une longévité accrue des patients et, par voie de conséquence, une fréquence plus élevée des complications cardiaques qui sont inhérentes à la maladie. Des travaux français, soutenus par l’AFM-Téléthon, ont démontré l’intérêt prophylactique de l’administration d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) pour repousser l’âge de survenue de cette cardiomyopathie. La gestion des poussées aiguës d’insuffisance cardiaque terminale est, en revanche, moins protocolisée.

Dans un article publié en février 2019, des cliniciens du centre de référence neuromusculaire de Garches rapportent l’observation d’un jeune homme atteint de DMD de 26 ans ayant développé une insuffisance cardiaque sévère dans les suites d’une pneumonie. Admis en réanimation, il n’a pas répondu aux traitements inotropes classiques mais a pu bénéficier dans un deuxième temps du levosimendan (Simdax®), une molécule innovante récemment mise sur le marché. L’effet sur la contractilité myocardique de ce tonicardiaque a été immédiat et spectaculaire, même si le patient succombera quelques semaines plus tard à des troubles du rythme sans rapport avec le médicament.

Ce médicament à usage hospitalier pourrait donc rejoindre l’arsenal thérapeutique dans le traitement de l’insuffisance cardiaque aiguë dans la DMD.

 

Levosimendan as Rescue Therapy for Acute Heart Failure in a Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. Sumanaru D, Josseran L, Essid A, Mbieleu B, Haegy I, Bergounioux J. Pediatr Cardiol. 2019 Mar;40(3):668-670. doi: 10.1007/s00246-019-02072-9. Epub 2019 Feb 22. PubMed PMID: 30796500.