Le « motor unit number index » (MUNIX): un biomarqueur prometteur dans la SMA de l’adulte

L’étude a pour but la caractérisation de la perte de l’unité motrice (UM) dans les SMA de type III et IV en utilisant le motor unit number index (MUNIX), et d’évaluer les mécanismes de compensation en se basant sur les indices de taille MU (MUSIX).

19 patients SMA de types III et IV et 16 témoins sains appariés selon le sexe et l’âge ont été recrutés. La performance neuromusculaire a été évaluée par des tests de force musculaire et des échelles fonctionnelles. Les patients SMA présentaient des valeurs de MUNIX réduites de manière significative (p <0,05) dans tous les muscles, tandis que MUSIX augmentait, ce qui suggère une réinnervation active. Des corrélations significatives ont été identifiées entre MUNIX / MUSIX et la force musculaire. De même, les scores composites de MUNIX étaient corrélés aux scores d’invalidité.

Les auteurs ont conclu que MUNIX est une mesure sensible de la perte de UM chez les formes adultes de SMA et est corrélée à l’invalidité.

 

The motor unit number index (MUNIX) profile of patients with adult spinal muscular atrophy. Querin G, Lenglet T, Debs R, Stojkovic T, Behin A, Salachas F, Le Forestier N, Amador MDM, Lacomblez L, Meininger V, Bruneteau G, Laforêt P, Blancho S, Marchand-Pauvert V, Bede P, Hogrel JY, Pradat PF. Clin Neurophysiol. 2018 Nov;129(11):2333-2340. doi: 10.1016/j.clinph.2018.08.025. Epub 2018 Sep 13.