La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des myopathies chez l’enfant. Due à une absence complète de dystrophine, elle est à l’origine d’un déficit moteur progressif à prédominance proximale avec subséquemment des complications respiratoires et cardiaques aboutissant à un décès prématuré. La dystrophie musculaire de Becker (BMD) représente une variante, plus rare et plus bénigne que la DMD. Beaucoup de ces patients nécessitent, à un moment ou à un autre de leur évolution, une ventilation assistée de nécessité du fait d’une hypoventilation alvéolaire.
Dans un article publié en juillet 2018, le Centre de Référence neuromusculaire de Garches a étudié l’évolution des paramètres cardiaques de ces patients en faisant l’hypothèse que la ventilation mécanique pourrait avoir aussi des effets bénéfiques en complément des traitements médicamenteux classiques. Dans cette étude longitudinale, 101 patients atteints de DMD et 10 patients atteints de BMD âgés de 21 ans en moyenne et ventilés au long cours à domicile (dont 46 % par trachéostomie) ont été inclus. La durée de suivi était d’environ six ans. Les incidents liés à la ventilation mécaniques se sont avérés peu fréquents (hémorragies trachéales, pneumothorax). Les auteurs soulignent la relative stabilisation des indices témoignant habituellement d’une dégradation myocardique. Comme si l’assistance ventilatoire protégeait le cœur de cette population de patients. Non dénuée de biais, car non randomisée ni contrôlée, cette étude permettrait d’expliquer en partie la plus grande longévité observée dans ce groupe de patients.
