Efficacité du rituximab dans la myasthénie réfractaire généralisée anti-AChR

Plusieurs séries rétrospectives de cas ont suggéré que le rituximab (RTX) pourrait améliorer les patients atteints de Myasthenia Gravis (MG) réfractaire.

Des cliniciens de l’Institut de Myologie ont, dans cette étude, évalué de manière prospective l’efficacité du RTX sur la fonction musculaire chez des patients atteints de MG sévère réfractaire des récepteurs anti-acétylcholine généralisée (AChR). Les patients recrutés ont reçu 1 g de RTX au jour 0, au jour 14 et au suivi de 6 mois (M6). Le critère d’évaluation principal était l’amélioration de la fonction musculaire à 12 mois (M12) basée sur le score musculaire myasthénique (MMS). Les critères d’évaluation secondaires étaient une amélioration du statut post-intervention de MG Foundation of America (MGFA-PIS), la capacité vitale forcée respiratoire, l’apparition d’exacerbation aiguë de MG et la nécessité d’immunosuppresseurs et d’immunomodulateurs associés.

Parmi les 11 patients ayant terminé l’étude, un seul patient a présenté une amélioration d’au moins 20 points au MMS à M12, bien que 2 patients aient présenté une augmentation d’au moins 18 points à M12. MGFA-PIS s’est amélioré chez 55% des patients par M12. L’amélioration clinique n’a pas été associée à une réduction de la charge immunosuppressive.

Même si le critère principal n’était atteint que chez un seul patient à M12, un effet bénéfique du RTX sur la fonction musculaire était observé chez la moitié des patients à M12 et persistait chez un tiers des patients à M18.

 

Efficacy of Rituximab in Refractory Generalized anti-AChR Myasthenia Gravis.Landon-Cardinal O, Friedman D, Guiguet M, Laforêt P, Heming N, Salort-Campana E, Jouen F, Allenbach Y, Boyer O, Chatenoud L, Eymard B, Sharshar T, Benveniste O.J Neuromuscul Dis. 2018;5(2):241-249. doi: 10.3233/JND-180300.