La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez le garçon. Elle est transmise selon le mode récessif lié à l’X et est en rapport avec un déficit en dystrophine. Avec l’amélioration de la prise en charge médico-chirurgicale, on observe une longévité accrue des patients et, par voie de conséquence, une fréquence plus élevée des complications cardiaques.
Dans un article publié en 2018, des myologues français se sont intéressés à la valeur prédictive d’un biomarqueur électrocardiographique observé avec une grande fréquence dans la DMD, en l’occurrence la présence d’un bloc de branche de gauche.
Les dossiers de 121 adultes atteints de DMD (18 à 41 ans d’âge) ont été étudiés à l’occasion de leur bilan pluridisciplinaire réalisé à Garches ou à l’Institut de Myologie de Paris. Treize pour cent d’entre eux présentaient cette anomalie, la présence de celle-ci étant corrélée à la survenue ultérieure de complications cardiaques et donc à une mortalité plus élevée. Des traces résiduelles de dystrophine ont été retrouvées chez quelques patients en immunocytochimie et en Western mais sans corrélation claire avec la sévérité des anomalies cardiaques. Même si seulement deux patients de la série ont pu bénéficier des nouvelles technologiques implantables destinées à resynchroniser le rythme cardiaque, les auteurs insistent sur l’intérêt de celles-ci et sur la nécessité de conduire des études pilotes dans ce domaine.
