DMD : l’arthrodèse vertébrale aurait un effet bénéfique aussi sur certains paramètres respiratoires

La dystrophie musculaire de Duchenne (ou DMD) est la plus fréquente des myopathies chez l’enfant. Due à un déficit complet en dystrophine et génétiquement déterminée, elle se traduit par un déficit musculaire progressif débutant aux racines pelvienne et scapulaire et s’étendant aux muscles respiratoires et cardiaques, l’ensemble étant à l’origine d’un décès prématuré à l’âge adulte. Une déformation rachidienne, à type de cyphoscoliose, est très fréquemment observée et requiert souvent une correction chirurgicale à type d’arthrodèse vertébrale vers la fin de la croissance pubertaire ou avant si l’état cardiaque le nécessite.

Dans un article publié en octobre 2017, des cliniciens japonais se sont intéressés au retentissement sur la fonction respiratoire d’une telle intervention, le sujet étant particulièrement débattu dans la littérature. Les données de 16 patients atteints de DMD et opérés du rachis à l’âge moyen de 13 ans et demi ont été analysées. A la différence d’autres études rétrospectives, les sujets ont bénéficié d’un éventail plus large d’épreuves fonctionnelles respiratoires en pré- et post-opératoire. Il s’agissait en l’occurrence de la capacité vitale (CV) mais aussi de la mesure des pressions inspiratoires et expiratoires (Pimax, Pemax), ainsi que d’un Sniff-Test. Ces dernières épreuves étant considérées comme moins dépendantes de la volonté du sujet et donc plus fiables que la seule CV. Les auteurs concluent à une sensible amélioration des seules Pimax et Pemax avec un recul de 6 mois.

 

Perioperative Evaluation of Respiratory Muscle Strength after Scoliosis Correction in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy.Saito W, Mizuno K, Inoue G, Imura T, Nakazawa T, Miyagi M, Shirasawa E, Uchida K, Takaso M.Asian Spine J. 2017(Oct).