Les dystrophies musculaires constituent un groupe hétérogène de maladies génétiquement déterminées à l’origine d’un déficit moteur progressif et d’une morbi-mortalité accrue. Beaucoup d’entre elles s’accompagnent d’un syndrome respiratoire restrictif avec pour conséquence un risque de décompensation, de complications infectieuses et donc d’hospitalisation.
Dans un article publié en juillet 2017, des chercheurs du Centre de Référence neuromusculaire de Garches, soutenus par l’AFM-Téléthon, se sont penchés sur les hospitalisations de ce type de patients telles que réglementairement colligées et agrégées au niveau national par le Programme Médicalisation des Systèmes d’Information (PMSI), pour la période 2009 à 2010. Au total, 7187 admissions ont ainsi été comptabilisées, dans la très grande majorité des cas au niveau d’un centre hospitalier universitaire (CHU). Dans 4,2% des cas, l’hospitalisation a abouti à une ventilation invasive contre 12,9 % pour une ventilation non-invasive. Dans 83% des cas, il s’agissait d’autres complications ne nécessitant pas d’assistance respiratoire. Des différences significatives existaient entre CHU et non-CHU quant à la fréquence des admissions en urgence (les CHU étant en deuxième ligne) et à la mortalité.
À partir de ce dernier constat, les auteurs concluent à la nécessité de transférer précocement les patients à haut-risque dans les services des centres de référence prévus à cet effet.
