Myopathie de Becker et atteinte cardiaque : les dispositifs d’assistance ventriculaire comme une alternative à la transplantation

La myopathie de Becker (BMD) est une variante moins évolutive de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Elle est transmise selon le mode récessif lié à l’X et est liée à des anomalies dans le gène de la dystrophine. Chez les patients atteints de BMD, l’atteinte cardiaque peut être au premier plan et évoluer indépendamment de l’atteinte du muscle squelettique. Cette insuffisance cardiaque peut dans ces circonstances faire discuter de l’indication d’une transplantation cardiaque.

Dans un article publié en février 2017, des cardiologues californiens rapportent l’observation très originale d’un patient atteint de BMD chez qui il a été diagnostiqué, à l’âge de 16 ans, une défaillance cardiaque terminale en rapport avec sa myopathie d’origine. Un dispositif d’assistance ventriculaire a alors été implanté à titre provisoire. Dans les mois qui suivirent, le choix a été fait de laisser ce dispositif en place plutôt que de réaliser une transplantation cardiaque, jugée par le patient lui-même comme trop invasive et trop aléatoire quant au résultat. Avec cinq ans et demi de recul, le résultat fonctionnel s’avère satisfaisant, avec un minimum d’effets secondaires et une bonne qualité de vie. Ce type d’appareil, bien que contraignant, peut donc, dans certains cas précis, constituer une alternative à la transplantation.

Long-term pediatric ventricular assist device therapy: a case report of 2100+ days of support.Purkey NJ, Lin A, Murray JM, Gowen M, Shuttleworth P, Maeda K, Almond CS, Rosenthal DN, Chen S.ASAIO J., 2017 (Fév).