Afin de décrire l’incidence et identifier les prédicteurs de la mort subite (MS), les défauts majeurs de la conduction et la tachyarrythmie ventriculaire soutenue (TAV) dans la dystrophie musculaire de type 1 (DM1), les cliniciens ont inclus rétrospectivement dans cette étude 1388 adultes atteints de DM1 suivis dans six centres médicaux français entre Janvier 2000 et Octobre 2013.
Les auteurs ont confirmé leur statut vital, classé tous les décès et déterminé l’incidence des défauts majeurs de conduction nécessitant une stimulation permanente et une TAV soutenue. Les prédicteurs de survie globale, MS, défauts majeurs de conduction et TAV prolongée ont été examiné par analyse de régression de Cox. Sur un suivi médian de 10 ans, 253 (10%) patients sont décédés dont 39 (3,6%) brutalement. L’analyse du rythme cardiaque au moment des MS des 39 patients a révélé une TAV soutenue chez 9, une asystolie chez 5, un bloc auriculoventriculaire complet chez 1 et une dissociation électromécanique chez 2. Des causes non cardiaques ont été identifiées chez les 5 patients MS qui ont subi une autopsie. Les défauts majeurs de la conduction se sont développés chez 143 (19,3%) et TAV soutenue chez 26 (2,3%) patients. Par analyse de régression de Cox, l’âge, les antécédents familiaux de mort subite et le bloc de branche gauche étaient des prédicteurs indépendants, alors que l’âge, le sexe masculin, les anomalies de la conduction électrocardiographique, la syncope et la fibrillation auriculaire étaient des prédicteurs indépendants des défauts de conduction majeurs ; la TAV non soutenue était le seul facteur prédictif de la VTA soutenue.
