L’amyotrophie spinale infantile ou SMA (pour Spinal Muscular Atrophy) est la deuxième maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’enfant. Génétiquement déterminée, cette maladie autosomique récessive est due à l’absence de protéine SMN. Elle entraine, à un âge variable selon le type (de 1 à 4, la plus sévère étant la SMA de type 1), des paralysies des membres et du tronc avec un tropisme pour les régions proximales. Dans la SMA de type 1 et 2, le risque de complications orthopédiques est majeur, notamment au niveau du tronc où une scoliose est presque toujours observée. La prise en charge de la scoliose est complexe dans la SMA. Elle repose sur le port d’un corset adapté complété par une chirurgie rachidienne.
Dans un article publié en septembre 2016, des cliniciens américains font le point sur l’utilisation de plus en plus répandue de tiges téléscopiques implantées chirurgicalement pour corriger la déformation rachidienne et permettre une meilleure croissance du tronc. Seize enfants atteints de SMA (cinq de type 1 et onze de type 2) ont bénéficié d’un tel implant en moyenne à l’âge de 5,8 ans. Le suivi était en moyenne de 4,7 ans, avec dans un cas extrême, un recul de 9,5 ans. Les mesures anthropométriques et les épreuves fonctionnelles respiratoires font apparaitre une amélioration globale des jeunes patients, la très grande majorité n’ayant pas eu besoin de passer à une ventilation invasive durant leur évolution. Même si cette procédure stabilise les paramètres respiratoires, elle n’empêche néanmoins pas une diminution lente du ratio capacité vitale/capacité vitale théorique.
